ماجرای یک عشق

مغز استخوان ماده ای نرم و اسفنجی شکل است که داخل استخوانها يافت می شود. اين ماده حاوی ياخته ‌هايی است که ياخته‌ های مادر يا سلول پايه (Stem cell) ناميده می شود و وظيفه آنها توليد ياخته‌ های خونی است.

سه نوع ياخته‌ خونی وجود دارد :
گويچه ‌های سفيد خون (گلبولهای سفيد) که مسئول دفاع بدن در مقابل عوامل خارجی هستند
گويچه‌های قرمز خون (گلبولهای قرمز خون) که اکسيژن را به بافتها حمل کرده و فرآورده های زائد را از اندامها و بافتها جمع آوری می کنند
پلاکتها که وظيفه انعقاد خون و جلوگيری از خونريزی را بر عهده دارند

سرطان خون (لوسمی) نوعی بيماری پيشرونده و بدخيم اعضای خون ساز بدن است که با تکثير و تکامل ناقص گويچه‌های سفيد خون و پيش سازهای آن در خون و مغز استخوان ايجاد می شود.

لوسمی يا لوکمی leukemia ريشه در زبان لاتين به معنای “خون سفيد” دارد و فرآيند تکثير، خونسازی و ايمنی طبيعی بدن را مختل می ‌کند. اجتماع اين ياخته های سرطانی در خارج از مغز استخوان، موجب تشکيل توده هايی در اندامهای حياتی بدن نظير مغز و يا بزرگ شدن غده های لنفاوی، طحال، کبد و ناهنجاری عملکرد اندامهای حياتی بدن می شوند.

لوسمی شايع ترين سرطان اطفال در جهان است.

‎لوسمی براساس طيف، شدت و سرعت پيشرفت روند بيماری به دو دسته حاد (acute) و مزمن (chronic) تعريف می شود.

۱- لوسمی حاد، رشد سريع همراه با تعداد زيادی گويچه‌ های سفيد نارس است و مدت فاصله زمانی بين شروع بيماری و گسترش دامنه آن بسيار کوتاه است.

۲- لوسمی مزمن، رشد آهسته همراه با تعداد بيشتری ياخته های سرطانی بالغ تر است و مدت زمان طولانی تا بروز علائم بالينی آن دارد.

لوسمی نيز با توجه به نوع ياخته موجود در بافت مغز استخوان که دچار تراريختی و سرطان شده است تعريف می شود و اشکال مختلفی از اين نوع سرطان وجود دارد که هر کدام نشانه ها و عوارض خاص خود را دارند.

لوسمی بر اساس نوع گويچه سفيد خون که دچار تراريختگی و سرطان شده به دو دسته تقسيم می شود:

i) لنفوئيدی (lymphocytic) يا لنفوبلاستی ( lymphoblastic)
ii) ميلوئيدی ( myelogenous )

با توجه به طبقه بندی فوق، شايع ترين اشکال لوسمی بر اساس سرعت پيشرفت روند بيماری و نوع گويچه سفيد خون که دچار تراريختگی و سرطان شده به چهار گروه تقسيم می شود که عبارتند از:

۱- لوسمی لنفوئيدی يا لنفو بلاستی حاد: لوسمی لنفو بلاستی حاد بيماريی است که در آن تعداد بسيار زيادی از گويچه های سفيد خون که مسئول دفاع بدن در مقابل عوامل خارجی هستند و “لنفوسيت” ناميده می شوند و هنوز به طور کامل تکامل نيافته اند دچار اختلال شده و بطور فزاينده ای در خون محيطی (blood peripheral) و مغز استخوان يافت می شوند. علاوه بر اين، تجمع اين ياخته ها در بافتهای لنفاوی باعث بزرگ شدن اين اندامها می شود. ازدياد لنفوسيتها نير منجر به کاهش تعداد ساير ياخته‌های خونی مانند گويچه‌های قرمز و پلاکت ها شده و اين عدم تعادل ياخته‌های خونی منجر به کم خونی، خونريزی و عدم انعقاد خون می شود. مدت فاصله زمانی بين شروع بيماری و گسترش دامنه آن بسيار سريع و کوتاه است. لوسمی لنفوبلاستی حاد، شايع ترين نوع لوسمی در اطفال است که اغلب در کودکان بين سنين ۲ تا ۶ سال تظاهر می کند. گروه سنی ديگری که در مقابل اين بيماری بيش از بقيه آسيب پذير هستند، افراد بالای ۷۵ سال را تشکيل می دهند.

۲- لوسمی ميلوئيدی حاد: تراريختگی ياخته های “ميلوئيد” گويچه های سفيد خون است که فرآيند تکثير و خونسازی و ايمنی طبيعی بدن را مختل می ‌کند. اين نوع سرطان دارای چندين زيرگونه و ميانگين سن ابتلا به آن ۶۴ سال است. اين نوع لوسمی در مقايسه با لوسمی لنفوسيتی حاد کمتر در کودکان ديده می شود اما کودکان مبتلا به سندرم دان (Down Syndrome) در سه سال ابتدايی زندگی استعداد بيشتری برای ابتلا به آن دارند.

۳- لوسمی لنفوئيدی مزمن: شايع ترين نوع لوسمی بزرگسالان است. طيف رشد و پيشرفت اين نوع لوسمی بسيار کند و آهسته است و اغلب در افراد سالمند تظاهر می کند. ميانگين سن بروز لوسمی لنفوئيدی مزمن ۶۰ سال است و ابتلا به آن در سنين پايين تر از ۳۰ سال بسيار غير طبيعی و در کودکان بسيار نادر است. اين نوع لوسمی در مردان بالای ۵۰ سال شايع تر است و اغلب به طور تصادفی و هنگام معاينات و آزمايش معمولی خون که افراد برای تشخيص بيماری های ديگر انجام می دهند، تشخيص داده می ‌شود.

۴- لوسمی ميلوئيدی مزمن: اين نوع لوسمی يک بيماری اکتسابی ناشی از يک نوع ناهنجاری در کروموزوم ۲۲ ياخته ‌های مغز استخوان است. لوسمی ميلوئيدی مزمن در مردان بين سنين ۴۰ تا ۶۰ سال شايع تر است و افرادی که تحت تشعشعات يونيزه و يا تماس با بنزين و مشتقات آن قرار داشته اند، بيشتر در معرض خطر ابتلا به آن هستند.

علائم هشدار دهنده سرطان خون (لوسمی):
احساس ناخوشی عمومی
تظاهر لکه‌های دانه اناری زيرجلدی پوست (petechiae)
لخته يا منعقد نشدن خون در پی ايجاد زخم يا بريدگی
ضعف و خستگی مفرط
عفونتهای مکرر و عود آنها
دردهای استخوان و مفاصل
تنگی نفس در اثر فعاليت
تب و لرز و نشانه های شبه سرماخوردگی
رنگ‌ پريدگی پيشرونده
تورم و بزرگی حجم غده های لنفادی، طحال و کبد
احساس سيری و بی‌اشتهائی
کم خونی
خواب‌آلودگی
خونريزی مکرر بينی
تورم و خونريزی لثه ‌ها
ضعف و لاغری ممتد

علاوه بر نشانه های فوق ممکن است عوارضی در بيمار ظاهر شود که به اجتماع ياخته ها و سرايت سرطان به اندامهای ديگر بدن مربوط باشد. در چنين مواردی بيمار از سردرد، حالت تهوع و استفراغ، کاهش سطح هوشياری، تشنج، ديد مضاعف، فلج اعصاب مغز، عدم‌‏ حفظ تعادل، تورم در ناحيه گردن و صورت شکايت می کند.

سبب شناسی: سرطان زايی لوسمی

بيماری لوسمی يک فرآيند پويا است که توسط متغيرهای ناشناخته و مستقل متعددی موجب تغييرات مولکولی ياخته شده و منجر به تداخل در سيستم تکثير ياخته های مغز استخوان می‌شود. عامل مستعد و پيشتاز در تظاهر لوسمی مانند هر سرطان ديگری به هم خوردن نظم تقسيم ياخته ‌ای است.

تحقيقات آماری و بالينی روند بدخيمی بيماری لوسمی را به اين عوامل ارتباط می دهند:
جنس- لوسمی در مردان بيشتر تظاهر می کند
سابقه قبلی ابتلا به برخی از بيماری های خونی و يا سابقه قبلی به سرطان
عوامل ژنتيکی و استعداد ميزبان: عوامل ژنتيکی از جمله نقايصی در کروموزوم‌ها و انتقال ژن معيوب
تشعشع- افرادی که در معرض تابش اشعه های يونيزه و يا هسته ای و سرطانزا قرار گرفته اند
اعتياد به دخانيات
آلاينده های موجود در هوای محيط زيست و محل کار- ( مواد يونيزه ، مواد صنعتی و شيميايی سمی مانند بنزين ومشتقات آن)
نارسايی مکانيسم ايمنی طبيعی بدن
سن- در ميان بزرگسالان، استعداد ابتلا به لوسمی با افزايش سن ارتباط مستقيم دارد. افراد بالای ۵۵ سال بايد بيشتر مراقب علائم هشدار دهنده اين بيماری باشند.
الگوهای غربالگری لوسمی

با توجه به وضيعت عمومی سلامت فرد، بررسی های تشخيص لوسمی ممکن است شامل:

۱- آزمايش خون: در شرايط طبيعی گويچه ‌های سفيد بالغ در خون محيطی (peripheral) يافت می‌شوند ولی زمانی که گويچه‌های سفيد نارس که بايد در مغز استخوان باشند به مقدار زيادی وارد خون محيطی می ‌شوند عمدتا می تواند نشانه سرطان‌های خون (لوسمی) باشد. آزمايش خون و ‏ شمارش‌‏‎ و بررسی ياخته های شناور خون اولين گام‎ جهت ‎تشخيص‌‎ لوسمی‌ است.‏‎

۲- نمونه برداری يا بيوپسی (biopsy) مغز استخوان: بررسی ميکروسکوپی از نمونه بافت سرطان بسيار مهم است زيرا مطمئن ترين روش برای تشخيص لوسمی و نوع آن به حساب می آيد. نمونه برداری از مايع مغز نخاع و نمونه برداری از غدد لنفاوی نيز از روش های تشخيصی سرطان خون است.

۳- سازگاری بافتی (Tissue matching) : ياخته ها دارای انواع پروتئين های مختلف بر روی سطح خود هستند که از اين پروتئين ها در آزمايش های ويژه خون برای تشخيص سازگاری بافتی استفاده می شود. موفقيت در پيوند مغز استخوان به تشابه و سازگاری مغز استخوان فرد دهنده با مغز استخوان فرد گيرنده بستگی دارد که از طريق اين آزمايش سنجيده می شود.

۴- بررسی کروموزومی (cytogenic analysis): از ديگر اقدامات تشخيص ژنتيکی در افتراق انواع لوسمی است.

۵- عکسبرداری از قفسه سينه با تابش اشعه X - تشخيص طيف پراکندگی ياخته های مهاجم و غده های لنفاوی متورم در ناحيه قفسه سينه است.

۶- سی تی اسکن (Computerised tomography scan)- در اين روش دستگاه سی تی اسکن با گرفتن تعدادی عکس توسط اشعه ايکس، تصويری سه بعدی از بدن را نشان می دهد و از اين طريق پراکندگی سرطان به بخش های ديگر بدن مشخص می شود.

۷- پرتونگاری با استفاده از تشديد ميدان مغناطيسی (MRI Scan) – اين آزمايش مشابه سی تی اسکن است با اين تفاوت که به جای تابش اشعه X از مغناطيس جهت عکسبرداری از اعضای بدن استفاده می شود. در اين آزمايش بيمار به مدت ۳۰ دقيقه به طور ساکن درون اتاقک اين دستگاه می ماند و تصاوير مقطعی از بدن او تهيه می شود.

۸- سونوگرافی (Ultrasound) در اين شيوه از امواج صوتی جهت بررسی ساختار اندامها استفاده می شود.

۹- معاينات بالينی: بررسی وضعيت غدد لنفاوی، طحال، کبد و ديگر اعضای بدن است.

الگوهای درمان لوسمی

فرآيند درمان لوسمی برای هر شخص معين با شرايط بيماری وی مرتبط است و الگوهای درمان لوسمی بستگی به نوع لوسمی، وضعيت بيماری در شروع درمان، سن، سلامت عمومی و چگونگی واکنش بيمار به نوع درمان دارد. علاوه بر الگوهای رايج برای درمان انواع سرطان همچون شيمی درمانی و اشعه درمانی، از جمله می توان به روش های درمانی زير اشاره کرد:

- درمان بيولوژيکی يا ايمونولوژيک - که مشتمل بر بازسازی، تحريک،‌ هدايت و تقويت سيستم طبيعی دفاعی بدن بيمار است و با استفاده از آنتی‌ بادی و هدايت سيستم دفاعی خود بيمار جهت مبارزه با سرطان صورت می گيرد.

- جراحی – راهيابی ياخته های مهاجم لوسمی به ساير اندامهای بدن اغلب موجب تورم و بزرگی حجم غده های لنفادی و طحال و کبد می شود. الگوی درمانی محل ضايعه طحال، برداشتن آن از طريق جراحی “اسپلينکتومی” (splenectomy) است.

- پيوند مغز استخوان و پيوند سلول های پايه ( Stem cell ) - جايگزينی مغز استخوان فرد بيمار با مغز استخوان سالم است تا بيمار بتواند مقادير بالای داروهای شيمی درمانی و يا پرتودرمانی را دريافت کند. شايع ترين اشکال پيوند مغز استخوان عبارتند از:

پيوند “اتولوگ” (autologous) طی اين نوع پيوند بيمار بافت پيوندی ( مغز استخوان ) خود را دريافت می کند. در اين روش مغز استخوان بيمار را خارج و آن را در معرض داروهای ضد سرطان قرار می دهند تا ياخته های بدخيم کشته شوند. سپس محصول بدست آمده را منجمد و نگهداری می کنند.
پيوند “سينژنئيک” Syngeneic - بيمار بافت پيوندی ( مغز استخوان ) را از عضو ديگر دو قلوی مشابه خود دريافت می کند. در اين روش ابتدا بوسيله مقادير زيادی از داروهای ضد سرطان همراه يا بدون پرتو درمانی،‌ تمام مغز استخوان موجود در بدن بيمار را از بين می برند.سپس از عضو ديگر دو قلوی مشابه که شباهت بافتی زيادی با بدن بيمار دارد، مغز استخوان سالمی را تهيه می کنند .
پيوند “آلوژنئيک” allogeneic : بيمار بافت پيوندی را از فردی غير از خود يا دو قلوی مشابه خود (مثل برادر، خواهر، و يا هر يک از والدين و يا فردی که هيچگونه نسبتی با بيمار ندارد) دريافت می کند. اين فرد بايد سازگاری بافتی نزديک با بدن بيمار داشته باشد .

پس از تهيه بافت پيوندی از روش های فوق، به بيمار مقادير بالای داروهای شيمی درمانی همراه يا بدون پرتو درمانی می دهند تا باقيمانده مغز استخوان وی تخريب شود. در مرحله آخر مغز استخوان سالم را گرم کرده و بوسيله يک سوزن و از طريق سياهرگ به بيمار تزريق می کنند تا جانشين مغز استخوان تخريب شده شود. پس از ورود بافت پيوندی به جريان خون، ياخته های پيوند زده شده به مغز استخوان هدايت شده و به توليد گويچه ‌های سفيد خون، گويچه‌ های قرمز خون و پلاکتهای جديد می پردازند. ابتلاء به عفونت و خونريزی، تهوع، استفراغ، خستگی، بی اشتهايی، زخمهای دهانی، ريزش مو و واکنشهای پوستی از جمله عوارض جانبی پيوند مغز استخوان و پيوند سلول های پايه (Stem cell) است.

امروزه با کاربردهای جديد الگوهای درمان پيوند مغز استخوان و درمان بيولوژيکی يا ايمونولوژيک و داروهای جديد ضد سرطان و پيشرفت های علم ژنتيک و ساختار های ژن های انسانی اميدهای تازه ای برای غلبه بر اين بيماری بوجود آمده است